近日，扬州市中医院成功打响一场罕见血液病“生命保卫战”。
我院风湿血液科迅速启动多学科协作机制，联合肾病科、医学检验科专家紧急会诊，创新采用血液净化等精准技术，最终稳住病情。
此例救治不仅展现了我院对复杂危重罕见病的综合诊疗能力，更通过多学科深度融合的实践，为同类疾病诊疗提供了可复制的“中医+现代技术”协作范本，彰显了我院医疗团队攻坚克难的责任担当。
耐心询问 拨开迷雾见真相 “医生，快救救我！我这手脚发麻得厉害，眼睛也越来越看不清了……” 最近，扬州市中医院风湿血液科接诊了一位75岁的顾大爷。他因为“反复头晕没力气一年多”来就诊，之前在外院确诊过一种叫“瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症”的病，试过很多方法治疗但效果都不好。最近一个月，他的情况越来越糟——不仅头昏乏力更明显，还瘦了不少，手脚发麻越来越频繁，更揪心的是眼睛慢慢模糊，连东西都看不太清了。 风湿血液科闵凤玲主任仔细检查后发现，顾大爷现在反应有点慢，手脚麻木感很明显，还总说头疼、头昏，眼睛看东西模糊得厉害。更严重的是，他出现了重度贫血，肾脏功能也严重受损，而体内一种叫IgM的免疫球蛋白指标，居然是正常人的90多倍！情况已经非常危险，必须赶紧治疗。 多科联动 跑赢"生命倒计时" 面对这一紧急情况，我院风湿血液科团队立即行动起来，第一时间召集院内相关科室进行会诊讨论，并特别邀请肾病科、医学检验科的专家共同参与病情评估，力求为患者制定更精准的治疗方案。 揪出元凶： 庞然大物如何引发危机？ “瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症是一种罕见的淋巴瘤，患者体内会异常产生大量免疫球蛋白IgM。”风湿血液科闵主任解释道，“IgM分子量大，就像血液中的庞然大物，当它的量飙升到正常值的90倍时，血液会变得‘粘稠如粥’，引发高粘滞血症。” 这种“血液危机”会直接冲击神经系统：患者会出现头晕、视物模糊、手脚发麻等症状，严重时甚至可能诱发脑梗塞、心肌梗死等致命并发症。 合作联动： 破解血浆紧缺难题 “必须尽快降低患者体内过高的IgM水平！”面对危急病情，血浆置换术成为最直接有效的干预手段——通过分离并弃去含有异常IgM的血浆，替换为健康血浆，快速减轻血液负担。 但难题随之而来：血浆置换需要大量正常血浆，而当时血源紧张。医学检验科主任王国平、输血科副主任彭恺云立即联系扬州市中心血站，详细说明患者特殊情况后，迅速协调到2000ml救命血浆。 精准出击： 制定个体化方案 肾病科主任刘晓静团队接过“接力棒”。当天即为患者开通血液净化血管通路，并结合患者的体重及各项化验指标，为其制定了个体化的净化治疗参数以及血浆置换方案。 肾病科血液透析中心医护团队利用先进的血液净化设备，全程守护。血浆置换治疗中成功将患者的血液引出体外，精准分离出含有大量异常IgM的血浆并弃去，同时通过补充等量的健康新鲜冰冻血浆，有效改善了高IgM血症所带来的机体损害，最终治疗过程顺利，患者转危为安。 刘晓静主任介绍道：“整个过程就像给血液做一次深度清洁”。令人欣慰的是，患者对治疗耐受性良好，术后症状明显缓解。 该患者贫血明显，在中医上属于血劳范畴，气血亏虚，脏腑失养，予院内制剂健脾养血浓煎剂口服后头晕乏力症状改善显著。同时，配合保肾合剂益肾泄浊改善肾功能。 经过中西医结合的疗法，顾大爷的免疫球蛋白IgM下降超60%，为患者下一步治疗提供机会。 刘晓静主任介绍：血浆置换属于血液净化技术的一种，其核心原理是将人体血液引出体外，通过膜分离或离心技术，将血细胞（红细胞、白细胞、血小板）和血浆分开。致病血浆被弃除后，补充等量的新鲜冰冻血浆或白蛋白溶液，再回输至体内。 1、肾脏疾病：对抗“急进性杀手” 抗GBM病（肺出血-肾炎综合征）：清除攻击肾/肺基底膜的自体抗体，阻断肾功能恶化。在ANCA相关性血管炎、狼疮性肾炎的急危重症治疗中也同样发挥重要作用。 2、非肾病领域：多器官的“清道夫” 神经系统：重症肌无力、吉兰-巴雷综合征（清除神经抗体）； 血液系统：血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、溶血尿毒综合征（HUS）、高球蛋白血症； 代谢性疾病：家族性高脂血症、肝衰竭所致高胆红素血症； 免疫性疾病：类风湿关节炎、系统性硬化症。 食物药物中毒：毒素已大量融入血液时。 血浆置换技术重塑了肾脏、免疫、代谢、神经等多领域危重症的救治路径，已成为危急重症的“终极过滤器”。当药物追赶不上疾病时，血浆置换能为生命按下暂停键，再重启希望。 作为国家三级甲等中医医院，扬州市中医院将“罕见病治疗”从单兵突进升华为团队协作的艺术——从精准诊断到资源统筹，从个体化方案到技术落地，每一步都凝聚着科室协作的智慧交响。 正如闵凤玲主任和刘晓静主任所言：“罕见病治疗没有标准答案，但多科联动的团队答案，就是患者最大的希望。” 这座扎根千年医脉的医院，正以多学科协作的中医方案，为全国罕见病治疗树立新标杆：这里不仅是治病救人的诊堂，更是生命希望的孵育场，让每一个“不可能”的病案，都能在团队协作的星火中，找到燎原的可能！ 专家介绍 闵凤玲，风湿血液科主任医师，博士，苏州大学放射医学与公共卫生学院博士后，硕导。江苏省第一批卫生拔尖人才，江苏省第四期“333”人才工程培养对象，江苏省医学会淋巴瘤学组委员，江苏省医学会白血病学组委员。诊治各种贫血性疾病和血栓出血性疾病，靶向治疗慢性髓细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病，采用免疫化疗和靶向治疗各种类型淋巴瘤和浆细胞肿瘤，对血液病各种治疗方法，包括造血干细胞移植、Car-T治疗、肿瘤个体化治疗选择有丰富临床经验，擅长类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、强直性脊柱炎、皮肌炎等各种风湿性疾病诊治，尤其是疑难性风湿病、各种原因骨质疏松的诊治，也有独到见解。在国内外杂志上发表论文40余篇，其中中华系列杂志7篇，SCI收录期刊15篇。主持江苏省及扬州市课题3项，获省市级科研奖励5项。 门诊时间：周一、周三全天，周四、周日上午。 刘晓静，肾病科主任中医师，教授，硕士研究生导师，扬州市中医院名中医，国家中医药传承与创新“百千万”人才，江苏省中医临床优秀人才，国家医学流派龙砂医学后备传承人，师承国医大师邹燕勤教授和五运六气大家顾植山教授。江苏省中医学会肾病专业委员会常委，江苏省非物质文化遗产“然字门中医术”工作室传承人，江苏省医保目录专家库成员，医疗损害鉴定专家，扬州市医学会肾脏病专业委员会委员，扬州市中医药学会肾病专业委员会主任委员,江苏省中医养生学会中医肾病养生分会常务委员，中华中医药学会五运六气研究专家协作组专家成员,世界中医联合会五运六气专业委员会常务委员。从事中医内科、肾病科临床工作20余年，擅长中医为主治疗肾病，擅用中医传统五运六气思维、开阖六气针法治疗疑难杂病。在国家级及省级刊物发表论文10余篇，参编医学论著1部，主持和参与省市级科研课题7项。获扬州市医学新技术引进奖5项，发明专利9项。 门诊时间：周一全天，周三及周五上午
